A fibrose quística, a efermidade xenética das crianzas que afecta os pulmóns

A fibrose quística é a enfermidade xenética multisistémica máis grave e frecuente que afecta en España a aproximadamente un de cada 5.000 novos bebés. Trátase dunha enfermidade crónica de orixe xenética que afecta a diferentes órganos e, sobre todo, ten importantes consecuencias a nivel pulmonar.

A esperanza de vida das persoas que padecen esta patoloxía duplicouse case nos últimos 30 anos até alcanzar o quinto decenio. Isto débese a múltiples factores como un diagnóstico precoz, os avances nos tratamentos (antibióticos, terapia inhalada), o transplante pulmonar, a fisioterapia respiratoria ou o mantemento dun bo estado nutricional. Tamén os novos fármacos axudaron a controlar esta enfermidade.

Na actualidade, destácase a importancia da creación de unidades multidisciplinares para o tratamento de pacientes con fibrose quística. "Unha dotación adecuada de profesionais e medios demostrou que non só mellora o manexo destes pacientes, senón que tamén inflúe no aumento da súa supervivencia", indican desde a Sociedade Española de Endocrinoloxía e Nutrición (SEEN).

De feito, esta entidade promove no Día Nacional da Fibrosis Quística, que se celebra este mércores 27 de abril, a creación de unidades multidisciplinares e incide na importancia do papel do endocrinólogo. Neste sentido, o doutor José Pablo Suárez Llanos destaca o control da diabetes mellitus asociada á enfermidade para manter un correcto estado nutricional. "É preciso un axuste constante na dosificación de insulinoterapia destes pacientes debido ás infeccións respiratorias recorrentes que adoitan presentar, e aos tratamentos con corticoides", apunta

E en relación co mantemento dun adecuado estado nutricional, o papel das encimas pancreáticas foi clave na evolución destes pacientes. "A súa adecuación permite paliar ou impedir a aparición de perda de peso e nutrientes que puidesen ocasionar desnutrición", engade o especialista.